Периферические саркомы в I стадии заболевания протекают, как правило, бессимтомно и обычно обнаруживаются случайно. По мере прогрессирования заболевания появляются клинические проявления, обусловленные механическим давлением и ростом опухоли, имеющим обычно инфильтративный характер. В этих стадиях опухоль нередко прорастает в прилежащие органы и анатомические образования (пищевод, трахею, крупные кровеносные сосуды, грудную стенку, клетчатку средостения, перикард и др.), что проявляется соответствующими клиническими симптомами - дисфагией, синдромом сдавления верхней полой вены, геморрагическим плевритом, геморрагическим перикардитом и др.Как правило, изменения в легких при первичной саркоме обнаруживаются случайно при профилактических осмотрах, проведении планового рентгенологического исследования или при обследовании по поводу других заболеваний. Иногда истинная природа патологических изменений выясняется в процессе длительного безуспешного лечения предполагаемой пневмонии.Нередко на первый план в клинической картине заболевания выступают не симптомы поражения легких, а так называемые паранеопластические синдромы - остеартропатии в виде прогрессирующего утолщения костей конечностей, периоститы, полиневриты, системный оссифицирующий периостоз с мучительными суставными болями (синдром Пьера-Пари-Бамбергера). Эти поражения не являются специфическими для первичной саркомы легких и наблюдаются при ряде других заболеваний. Причины таких системных расстройств окончательно не изучены. В настоящее время считается, что в их происхождении значительную роль играют опухолевая интоксикация, эндокринные нарушения, гипоксемия и некоторые другие факторы. Изменения в периферической крови могут отсутствовать или носят неспецифический характер. У таких пациентов может отмечаться незначительный лейкоцитоз, повышенная СОЭ, анемия. Могут также отмечаться изменения тромбоцитарной формулы с увеличением старых форм кровяных пластинок.Ведущее место в диагностике первичной саркомы легких имеют лучевые методы исследования.Определенные возможности диагностики первичных сарком легкого открылись с широким внедрением в повседневную практику торакальных стационаров видеоторакоскопии. Использование новых технических средств позволяет не только уточнить характер и распространенность патологического процесса, но и получить материал для гистологического и цитологического исследований. В литературе описаны случаи, когда первичная саркома легких распознавалась при гистологическом исследовании фрагментов опухолевых масс, отошедших с мокротой при кашле или при цитологическом исследовании мокроты, плеврального экссудата при Ш-1У стадиях бластоматозного процесса.Дифференциальная диагностика первичных сарком легкого, проводимая в процессе клинико-рентгенологического обследования, проводится обычно с раком легкого, эхинококкозом, туберкуломой, непаразитарными кистами. Реже возникает необходимость дифференцированной диагностики саркомы легкого со злокачественной или доброкачественной тимомой.Лечение. Основным принципом лечения больных с первичной саркомой легких является комплексная терапия, то есть сочетание оперативного вмешательства с лучевой и химиотерапией. Ведущим методом лечения таких больных является оперативный, что объясняется отсутствием метастазов почти у половины пациентов, подвергшихся оперативному вмешательству. Однако у каждого конкретного пациента лечебная тактика определяется стадией заболевания, наличием или отсутствием метастазов опухоли, общим состоянием больного, гистологической природой опухоли.Предоперационная подготовка больных первичной саркомой легких проводится также как и пациентов с раком легкого. Характер предоперационной подготовки пациентов определяется их общим исходным состоянием, а также локализацией и стадией бластоматозного процесса в легком.Операция в зависимости от локализации и стадии первичной саркомы заключается в лобэктомии или пневмонэктомии, причем многие авторы отмечают, что отдаленные результаты оперативного лечения первичных сарком легкого значительно лучше, чем рака той же локализации.На основании анализа данных литературы и собственных наблюдений Б.С. Бабашев (1971) рекомендовал пользоваться следующими критериями для определения объема оперативного вмешательства по поводу первичной саркомы легкого, которые вполне применимы и сегодня: