Диагноз болезни - врожденной долевой эмфиземы легкого - устанавливают, принимая во внимание, длительное - с раннего детского возраста существование дыхательных расстройств, характерное изменение конфигурации грудной клетки и осанки, физикальные данные со значительными перкуторными и аускультативными проявлениями.

Компенсированная форма врожденной долевой эмфиземы легкого развивается без остро возникающих эпизодов болезни. Течение ее медленное, бессимптомное. Лишь у небольшого числа больных можно отметить признаки умеренно выраженной дыхательной недостаточности в ответ на физическую нагрузку. Именно это начинает причинять беспокойство с годами жизни ввиду постепенного неуклонного прогрессирования. Возможно и случайное обнаружение компенсированной формы врожденной долевой эмфиземы легкого при углубленном обследовании по поводу другого заболевания или контрольном флюорографическом исследовании.

Рентгенологически врожденная долевая эмфизема отображается увеличением объема и прозрачности одной из долей легких (чаще - верхней слева), обеднением в ее фоне легочного рисунка, смещением средостения в противоположную сторону, низким стоянием купола диафрагмы на стороне заболевания. Эту картину следует дифференцировать от спонтанного пневмоторакса, гигантской напряженной воздушной кисты, диафрагмальной грыжи, обтурационной эмфиземы, иногда сопровдающей аспирацию инородного тела. Последнее обстоятельство делает необходимым выполнение диагностической бронхоскопии.

Бронхография позволяет установить, что мелкие бронхи доли с врожденной эмфиземой чаще всего не заполняются контрастным веществом, а более крупные - резко раздвинуты. Бронхи непораженных долей легкого (ввиду их сдавления) - сближены.

При ангиопульмонографии, как показали исследования Ю.Ф.Некласова (1976), удается выявить редукцию сосудистого русла пораженной доли легкого, истончение артериальных ветвей, увеличение углов ветвления кровеносных сосудов.

Лечение. Больным с декомпенсированной формой врожденной долевой эмфиземой легкого показано оперативное лечение в неотложном порядке. После кратковременной предоперационной подготовки с использованием средств и возможностей интенсивной терапии, а иногда - реанимации, выполняют удаление порочно развитой доли легкого.

Субкомпенсированные формы заболевания подлежат хирургическому лечению в плановом порядке, в период ремиссии, после ликвидации всех проявлений инфекции дыхательных путей.